شايلندرا كابور

متلازمة كيندلر: محاكٍ قريب لخلل التقرن الخلقي وضرورة التمييز بين الكيانين السريريين

متلازمة كيندل (KS) هي حالة نادرة غالبًا ما تشبه التقرن المفرط وتحتاج إلى تمييزها عنها. تحدث KS بشكل أساسي بسبب "فقدان الوظيفة" للطفرات في جين FERMT1، مع نمط وراثي متنحي جسدي. السمة النسيجية المميزة لـ KS هي انخفاض تكاثر الكيراتينوسيت. تشمل صورة المرض ظهور بثور أكرا ناتجة عن الصدمات، والشيخوخة المبكرة، والجلد البوليكودي …