الملخص
فتاة تبلغ من العمر 13 عامًا تم تشخيصها بمرض الكولستاز العائلي التدريجي داخل الكبد من النوع 2 خلال الطفولة، وأجرت تحويلة صفراوية داخلية في سن السابعة، تطورت لديها حكة متزايدة في الأسابيع القليلة الماضية. في ذلك الوقت، كانت تتناول حمض الأورسوديوكسيكوليك 500 ملغ مرتين يوميًا. تمت إضافة الكوليسترامين الذي لم يظهر أي تأثير. لذلك، بدأت في تناول الرفامبيسين 150 ملغ مرتين يوميًا. كان ملف تخثر الدم الأساسي لديها طبيعي مع ارتفاع طفيف في الترانسأميناز. أظهر الفحص البدني أنها فتاة نشطة ومتطورة بشكل جيد مع يرقان عام. كانت لديها علامات خدش على كلا الساعدين. ليس لديها أي علامات محيطية أخرى لمرض الكبد المزمن. أظهر الفحص البطني ندبة جراحية من عملية التحويلة الصفراوية الداخلية السابقة. لم يكن هناك تضخم ملحوظ في الكبد أو الطحال. بعد أسبوعين من العلاج بالرفامبيسين، تحسنت حكتها بشكل كبير. ومع ذلك، كان ملف تخثر الدم لديها مضطرب بشكل كبير. كان زمن البروثرومبين 66 ثانية (النطاق الطبيعي: 10.5–12.7 ثانية)، وزمن التخثر الجزئي النشط 116 ثانية (النطاق الطبيعي: 25–37.7 ثانية)، وكان النسبة الدولية المعيارية 6.7 (النطاق الطبيعي: 0.90–1.10). أظهر اختبار عوامل التخثر التفصيلي مستوى منخفضًا من عوامل فيتامين ك المعتمدة: العامل الثاني عند 0.073 وحدة /مل (النطاق الطبيعي: 0.61–1.04)، والعامل السابع عند 0.085 وحدة /مل (النطاق الطبيعي: 0.6–1.15)، والعامل التاسع عند 0.12 وحدة /مل (النطاق الطبيعي: 0.6–1.2)، والعامل العاشر عند 0.06 وحدة /مل (النطاق الطبيعي: 0.5–1.17). تم أخذ موافقة للنشر من أولياء أمور المريض.
الكلمات المفتاحية
بيانات النشر
- المعرّف الرقمي
- 10.5001/omj.2024.84
- المجلة
- مجلة عُمان الطبية
- الناشر
- المجلس العُماني للاختصاصات الطبية
- وصول مفتوح
- وصول مفتوح ذهبي
اقتبس هذه المقالة
APA 7
Al Rawahi, Y., Wali, Y., Rahmatalla, D., & Al Yazidi, L. (2024). Unusual Cause of Coagulopathy in a Child. Oman Medical Journal. https://doi.org/10.5001/omj.2024.84
MLA 9
Al Rawahi, Yusriya, et al. "Unusual Cause of Coagulopathy in a Child." Oman Medical Journal, 2024. https://doi.org/10.5001/omj.2024.84.
شيكاغو (المؤلف–التاريخ)
Al Rawahi, Yusriya, Yasser Wali, Dafalla Rahmatalla, and Laila Al Yazidi. 2024. "Unusual Cause of Coagulopathy in a Child." Oman Medical Journal. https://doi.org/10.5001/omj.2024.84.
هارفارد
Al Rawahi, Y., Wali, Y., Rahmatalla, D. and Al Yazidi, L. (2024) 'Unusual Cause of Coagulopathy in a Child', Oman Medical Journal. doi:10.5001/omj.2024.84.
فانكوفر
Al Rawahi Y, Wali Y, Rahmatalla D, Al Yazidi L. Unusual Cause of Coagulopathy in a Child. Oman Medical Journal. 2024. doi:10.5001/omj.2024.84
IEEE
Y. Al Rawahi, Y. Wali, D. Rahmatalla, and L. Al Yazidi, "Unusual Cause of Coagulopathy in a Child," Oman Medical Journal, 2024, doi: 10.5001/omj.2024.84.