مرض الكبد في التليف الكيسي: اعرف المزيد

الملخص

تمت ترجمة أجزاء من هذه الصفحة آلياً وقد تحتوي على أخطاء.

التليف الكيسي (CF) هو مرض متعدد الأنظمة ناتج عن طفرات في جين منظم التوصيل عبر الغشاء (CFTR). يتم التعبير عن CFTR في السطح القمي للخلايا الصفراوية. تؤدي الطفرة المتماثلة لجين CFTR إلى إفرازات صفراوية لزجة وحامضية نتيجة لنقص السوائل السطحية وتدفق البيكربونات. تسبب الصفراء اللزجة، التي تتجمع، انسداد القنوات السريعة والتسمم الكبدي من مكونات الصفراء المحتبسة، مما يؤدي إلى التليف وفي النهاية تليف الكبد، المعروف باسم مرض كبد التليف الكيسي (CFLD). يعتبر CFLD السبب الثالث الرئيسي للوفاة لدى مرضى CF. يمكن أن تتخذ مظاهر CFLD أشكالًا عديدة. تتراوح من ارتفاع غير عرضي في إنزيمات الكبد إلى تليف الكبد ومرض الكبد في مراحله النهائية. يتم تشخيص CFLD بعد استبعاد الأسباب الأخرى لمرض الكبد المزمن. حتى الآن، لا توجد علاج فعال لمنع أو علاج CFLD. يركز علاج CFLD على تحسين الحالة الغذائية. حمض الأورسوديوكسيك هو العلاج الوحيد المتاح الذي قد يمنع تقدم CFLD في الوقت الحالي. يحتاج جميع مرضى CF الذين يعانون من CFLD إلى تحقيقات سنوية ومتابعة للكشف المبكر عن المرض. يجب النظر في زراعة الكبد للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد غير المتعوض وارتفاع ضغط الدم البابي، مع نتائج طويلة الأجل مقبولة. العلاجات الجديدة لـ CFLD واعدة. تهدف هذه المقالة الاستعراضية إلى تلخيص الأدبيات المنشورة حول CFLD، وعلم الأمراض، والميزات السريرية والمضاعفات، والإدارة بما في ذلك الخيارات العلاجية الجديدة.

الكلمات المفتاحية