Complications and Challenges in the Management of Iraqi Patients with β-Thalassemia Major: A Single-center Experience

الملخص

الأهداف: سعينا لتقييم المضاعفات والتحديات التي تواجه إدارة مرض الثلاسيميا بيتا الكبرى (β-TM) في العراق. الطرق: تم تسجيل 150 مريضًا متتاليًا مصابًا بـ β-TM في مركز رئيسي للثلاسيميا في شمال العراق. تم مراجعة سجلات المرضى وتقييمهم سريريًا والتحقيق في مضاعفات مختلفة. النتائج: كان متوسط عمر مجموعة المرضى 13 عامًا (النطاق: 1-35 عامًا) ونسبة الذكور إلى الإناث 1:1.2. كان متوسط مستوى الفيريتين في المصل 2762 ميكروغرام/لتر، وكان جميعهم يتلقون نقل الدم بانتظام، و94.7% كانوا يتلقون علاجًا بالاستخلاب، و38.0% تم استئصال طحالهم. كانت مستويات الهيموغلوبين قبل النقل ≥ 9.0 غرام/دليل في 38.7% من المرضى. تم ملاحظة قصر القامة في 33.9% من الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، وتم ملاحظة تغييرات هيكلية في 50.7%. تم مواجهة مضاعفات مرتبطة بزيادة الحديد، بما في ذلك نقص الغدد التناسلية، ونقص نشاط الغدة الدرقية، ونقص نشاط الغدة الجار درقية، وداء السكري، وفشل القلب، في 52.8%، 7.3%، 3.3%، 3.3%، و2.7%، على التوالي. كانت الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C (HCV) قابلة للاكتشاف في 35.3%، بينما لم تكن الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية وعامل السطح لفيروس التهاب الكبد B قابلة للاكتشاف في أي من المرضى. كان المرضى الذين يعانون من داء السكري، وفشل القلب، والأجسام المضادة لـ HCV، ونقص نشاط الغدة الجار درقية أكبر سناً بشكل ملحوظ من أولئك الذين لا يعانون من هذه المضاعفات. كان نقص الغدد التناسلية هو المضاعفة الوحيدة المرتبطة بمستويات أعلى بشكل ملحوظ من الفيريتين في المصل. كانت نقص الغدد التناسلية، وفشل القلب، والأجسام المضادة لـ HCV، وداء السكري أكثر شيوعًا بشكل ملحوظ بين المرضى الذين تم استئصال طحالهم. الاستنتاجات: لا تزال إدارة β-TM في هذه المجموعة من المرضى العراقيين دون المستوى الأمثل، ويجب التأكيد على الحاجة لضمان نقل الدم في الوقت المناسب وتحسين العلاج بالاستخلاب، بالإضافة إلى تقييم أكثر قوة لزيادة الحديد.

الكلمات المفتاحية