حالة نادرة من الورم القواتم الكظري بمظهر سريري وكيميائي حيوي غير معتاد: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات

الملخص

تمت ترجمة أجزاء من هذه الصفحة آلياً وقد تحتوي على أخطاء.

امرأة عمانية تبلغ من العمر 50 عامًا قدمت إلى عيادة خارجية في المستشفى الملكي في عمان تعاني من ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن وآلام في الظهر استمرت لمدة 10 أيام. لم تعاني من خفقان أو تعرق أو ارتفاع ضغط الدم (ضغط الدم 122/78 مم زئبقي). كشفت تاريخ المريضة أنها تعرضت لحالة مشابهة من ألم البطن قبل شهرين، والتي كانت "ألمًا خفيفًا" بطبيعتها ومرتبطة نوعًا ما بالصداع. تم تخفيف الألم باستخدام دواء مسكن خفيف. أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن وجود كتلة في الغدة الكظرية اليمنى، وأكد كل من التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد الكظرية وجود كتلة في الغدة الكظرية اليمنى تتوافق مع ورم الكظرية الفيوكروموسيتوما. ومع ذلك، كشفت اختبارات الكيمياء الحيوية السريرية عن مستويات طبيعية من الكاتيكولامينات في البلازما (الدوبامين، النورإبينفرين، والإبينفرين) والميتانيفرين، وهي نتائج غير معتادة في ورم الكظرية الفيوكروموسيتوما. في الوقت نفسه، كانت مستويات النورميتانيفرين في البلازما مرتفعة بشكل ملحوظ (10 أضعاف) والتي، مع الميتانيفرين الطبيعي، تشكل ملفًا أيضيًا يتوافق مع ورم الفيوكروموسيتوما خارج الغدة الكظرية. كما كانت مستويات الكروموغرانين أ مرتفعة بشكل ملحوظ (16 ضعفًا)، مما يتوافق مع وجود ورم عصبي صماوي. تم إجراء استئصال الغدة الكظرية اليمنى بالمنظار وتم استئصال الورم الكظري بالكامل. أكدت الفحوصات النسيجية المناعية التشخيص لورم الكظرية الفيوكروموسيتوما؛ حيث كانت خلايا الورم إيجابية للكروموغرانين، والسيناكتوفيسين، وبروتين S-100. بعد الجراحة، تحسنت حالة المريضة تمامًا وأظهرت تعافيًا كاملًا عند المتابعة بعد ثلاثة أشهر. أظهرت الاختبارات الجينية الجزيئية عدم وجود طفرة مرضية في جينات الفيوكروموسيتوما: MAX، SDHA، SDHAF2، SDHB، SDHC، SDHD، VHL، وPRKAR1A. تم إجراء مراجعة للأدبيات لتحديد الفيزيولوجيا المرضية وأي تقارير سابقة عن مثل هذه الحالة. حسب علمنا، هذه هي أول تقرير في عمان عن الكيان النادر للغاية لورم الفيوكروموسيتوما مع سيناريو سريري وكيميائي حيوي غير عادي.

الكلمات المفتاحية