فرفرية نقص الصفيحات الخثارية في عُمان: عبء المرض ونتائجه

الملخص

تمت ترجمة أجزاء من هذه الصفحة آلياً وقد تحتوي على أخطاء.

الأهداف: يعتبر نقص الصفيحات الدموية التخثري (TTP) اضطرابًا مناعيًا نادرًا يهدد الحياة؛ حيث تتوفر معلومات محدودة عن هذه الحالة من الشرق الأوسط. تهدف هذه الدراسة إلى تقديم بيانات أساسية عن وبائيات TTP في عمان، بما في ذلك خصائصه السريرية، ومسار المرض، والنتائج. الطرق: استخدمت الدراسة تصميمًا ملاحظًا بأثر رجعي طولي، مستندة إلى سجلات المرضى الإلكترونية في مستشفيين رئيسيين في مسقط من يناير 2006 إلى ديسمبر 2019. تم تضمين المرضى الذين استوفوا معايير التشخيص لـ TTP في التحليل. النتائج: على مدار 13 عامًا، تم تشخيص 54 مريضًا بـ TTP، عانى سبعة (13.0%) منهم من انتكاسة. كانت نسبة حدوث TTP في عمان 1.8 حالة لكل مليون نسمة سنويًا، مما يؤثر بشكل رئيسي على النساء في الفئة العمرية 30-50 عامًا. أظهر اختبار ADAMTS-13 في 23 (42.6%) حالة نقص إنزيم في ستة مرضى وأجسام مضادة مكتسبة في 10 مرضى. شملت العلاجات الستيرويدات (94.4%)، وتبادل البلازما العلاجي (77.8%)، والريتوكسيماب (42.6%)، والسيكلوسبورين (18.5%). من بين الأمراض الناتجة عن TTP، تطورت وظيفة الكلى غير الطبيعية لدى 46.3% من المشاركين، واحتاج 24.0% إلى غسيل الكلى. شملت الأمراض العصبية النوبات (25.4%)، والارتباك (24.1%)، والسكتة الدماغية (18.5%)، والغيبوبة (3.7%). حدثت إعاقات عصبية متبقية في اثنين (20.0%) من 10 مرضى مصابين بالسكتة الدماغية. تعافى جميع المرضى الذين عانوا من نوبات. كانت نسبة الوفيات خلال فترة الدراسة سبعة (13.0%)، مع معدلات وفيات لمدة 30 يومًا و90 يومًا بلغت 9.3% و13.0% على التوالي. الاستنتاجات: على الرغم من أن TTP وجد أنه نادر في عمان، إلا أن المرضى المتأثرين كانوا معرضين لخطر تطوير مضاعفات كلوية وعصبية خطيرة. تشير الانتشار المنخفض بشكل غير عادي إلى أن TTP قد يكون غير مشخص بشكل كافٍ في عمان.

الكلمات المفتاحية

الموضوع