الملخص
الأهداف: متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية (aHUS) هي مرض نادر يهدد الحياة بسبب تنشيط مسار المكمل غير المنضبط المزمن، مما يؤدي إلى ميكروأوعية دموية خثارية، بالإضافة إلى تلف شديد في الأعضاء، بما في ذلك مرض الكلى في المرحلة النهائية. تهدف هذه الدراسة إلى تقييم وبائيات وإدارة ونتائج aHUS في السكان العمانيين. الطرق: تم تقييم جميع حالات aHUS التي تم تشخيصها ومتابعتها في مركزين للرعاية الثلاثية في عمان من يناير 2008 إلى ديسمبر 2019، بناءً على الميزات السريرية، واختبارات مسار المكمل، والفحوصات النسيجية، والاختبارات الجينية. النتائج: جمعت الدراسة 19 مريضًا استوفوا معايير الإدراج، منهم 11 (57.9%) كانوا من الذكور. كان متوسط عمر المشاركين 25.0 عامًا (النطاق = 0.1–69.0). قدم معظم المرضى (15؛ 78.9%) في المرحلة الحادة من المرض. كانت ثلاثية فقر الدم الانحلالي، وإصابة الكلى الحادة، وقلة الصفيحات موجودة في جميع المرضى. تم تحديد عامل محفز (مثل العدوى) في 68.4% من الحالات. من بين 14 (73.7%) مريضًا خضعوا لخزعة الكلى، وُجد أن 10 (71.4%) لديهم aHUS في الكلى الأصلية وثلاثة في الكلى المزروعة. من بين 11 (57.9%) مريضًا خضعوا للتحليل الجيني، وُجد أن خمسة (45.5%) لديهم متغير مسبب معروف في جينات قابلية aHUS. كانت طريقة العلاج هي تبادل البلازما متبوعة بالإكوليزوماب في 11 (57.9%) حالة. تم تحقيق الشفاء الكلوي الكامل في سبعة (36.8%) مرضى، بينما توفي أربعة (21.1%) خلال فترة الدراسة. الاستنتاجات: إن الطيف الواسع والتعبيرات المتعددة لـ aHUS تجعل من الصعب تشخيصه وبالتالي قد تؤخر بدء العلاج المستهدف. يعتبر الإكوليزوماب العلاج الأول ويجب أن يبدأ في أقرب وقت ممكن.
الكلمات المفتاحية
بيانات النشر
- المعرّف الرقمي
- 10.5001/omj.2023.117
- المجلة
- مجلة عُمان الطبية
- الناشر
- المجلس العُماني للاختصاصات الطبية
- وصول مفتوح
- وصول مفتوح ذهبي
اقتبس هذه المقالة
APA 7
Al-Riyami, D., Mohammed, S., Al Salmi, I., Metry, A., Al Kalbani, N., Almurshadi, F., Al-Rasbi, S., Al Ismaili, F., Hola, A., & Hannawi, S. (2023). Epidemiology, Management, and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in an Omani Cohort. Oman Medical Journal. https://doi.org/10.5001/omj.2023.117
MLA 9
Al-Riyami, Dawood, et al. "Epidemiology, Management, and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in an Omani Cohort." Oman Medical Journal, 2023. https://doi.org/10.5001/omj.2023.117.
شيكاغو (المؤلف–التاريخ)
Al-Riyami, Dawood, Saja Mohammed, Issa Al Salmi, AbdelMasiah Metry, Naifain Al Kalbani, Fathyia Almurshadi, Samira Al-Rasbi, Faisal Al Ismaili, Alan Hola, and Suad Hannawi. 2023. "Epidemiology, Management, and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in an Omani Cohort." Oman Medical Journal. https://doi.org/10.5001/omj.2023.117.
هارفارد
Al-Riyami, D., Mohammed, S., Al Salmi, I., Metry, A., Al Kalbani, N., Almurshadi, F., Al-Rasbi, S., Al Ismaili, F., Hola, A. and Hannawi, S. (2023) 'Epidemiology, Management, and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in an Omani Cohort', Oman Medical Journal. doi:10.5001/omj.2023.117.
فانكوفر
Al-Riyami D, Mohammed S, Al Salmi I, Metry A, Al Kalbani N, Almurshadi F, et al. Epidemiology, Management, and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in an Omani Cohort. Oman Medical Journal. 2023. doi:10.5001/omj.2023.117
IEEE
D. Al-Riyami, S. Mohammed, I. Al Salmi, A. Metry, N. Al Kalbani, F. Almurshadi, S. Al-Rasbi, F. Al Ismaili, A. Hola, and S. Hannawi, "Epidemiology, Management, and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in an Omani Cohort," Oman Medical Journal, 2023, doi: 10.5001/omj.2023.117.