الخصائص السريرية ونتائج الرضّع المصابين بمسدودية القنوات الصفراوية في البحرين

الملخص

تمت ترجمة أجزاء من هذه الصفحة آلياً وقد تحتوي على أخطاء.

الأهداف: على الرغم من أن انتشار انسداد القناة الصفراوية (BA) في الشرق الأوسط منخفض، إلا أن دوره في التسبب في أمراض الكبد المهددة للحياة مرتفع بشكل غير متناسب. تهدف هذه الدراسة إلى تقييم انتشار BA، والعروض السريرية، والتشخيص، والتدخلات الجراحية، والنتائج طويلة الأجل بما في ذلك معدل البقاء، وتحليل العوامل التنبؤية التي تؤثر على بقاء الرضع المصابين بـ BA في البحرين. الطرق: تم إجراء مراجعة جماعية استعادية لحالات الرضع الذين تم تشخيصهم بـ BA بين يناير 1993 وديسمبر 2021 في مجمع السلمانية الطبي، البحرين. تم تحليل البيانات الديموغرافية والسريرية والمخبرية والتصويرية والنسجية. تشمل النتائج المقاسة معدل البقاء على قيد الحياة للكبد الأصلي لمدة 5 سنوات (NLS) ومعدل البقاء على قيد الحياة الكلي (OLS). النتائج: من بين 27 رضيعًا تم تشخيصهم بـ BA، تم تضمين 26 في الدراسة. كان الانتشار الإجمالي 0.007% وكان أعلى بشكل ملحوظ بين البحرينيين (0.006%) مقارنة بالسكان غير البحرينيين (0.001%)، p < 0.001. كان معظم المرضى يعانون من براز بلون الطين (19 من 22؛ 86.4%) وتضخم الكبد (18؛ 81.8%). تم إجراء عملية كساي في 23 (88.5%) من المرضى وزرع كبد أولي (LT) في ثلاثة. احتاج عشرة (38.5%) من الرضع إلى LT بعد عملية كساي. كان متوسط عمر التشخيص 56 يومًا مع نطاق رباعي (IQR) من 30-90، وكان متوسط عمر عملية كساي 61 يومًا (IQR = 56-90). كانت معدلات NLS و OLS 53.8% و 65.4%، على التوالي. كانت نسبة الوفيات الإجمالية 34.6%. توفي ستة من 13 (46.2%) من المرضى الذين خضعوا لعملية كساي فقط في انتظار متبرعين بـ LT. كان لدى الرضع الذين يعانون من وزن عند الولادة أقل وعمر أكبر عند التشخيص احتمالات أفضل للبقاء بشكل ملحوظ (p < 0.029 و p < 0.044، على التوالي). الاستنتاجات: BA غير شائع بين الرضع في البحرين. على الرغم من خيارات العلاج الفعالة، يمكن أن يؤدي التشخيص المتأخر إلى مرض شديد ومعدل وفيات مرتفع. وجدت دراستنا معدل انتشار منخفض نسبيًا لـ NLS (53.8%) و OLS (65.4%). نظرًا لأن الغالبية العظمى من المرضى الذين تم تشخيصهم قدموا مع براز بلون الطين، فإن تنفيذ بطاقة براز الرضع قد يكون مفيدًا في زيادة الوعي لدى الآباء واكتشاف BA مبكرًا. من المحتمل أن يؤدي الكشف المبكر والعلاج باستخدام علاجات جديدة إلى تحسين معدلات البقاء.

الكلمات المفتاحية