Light Chain Deposition Disease Presenting as Cholestatic Jaundice: A Case Report

Light-chain deposition disease (LCDD) is characterized by tissue deposition of the immunoglobulin light chains in multiple organs. These deposits appear similar to amyloid on routine sections, but differ in their staining properties and ultrastructural appearance. The deposits of LCCD are non-Congophilic and do not exhibit a fibrillar ultrastructure; while, the proteinaceous substance seen in primary amyloidosis is Congo red positive and fibrillar. One of the most common organs to be involved in LCDD is the kidney. Earlier reports on cases of LCDD have mostly shown simultaneous liver and renal involvement, there are very few cases in the literature describing LCDD of the liver without renal involvement. This report describes a patient who presented with severe cholestatic jaundice and liver cell failure with normal renal function.

يتميز مرض ترسب السلاسل الخفيفة (LCDD) بترسب الأجسام المضادة الخفيفة في الأنسجة في أعضاء متعددة. تظهر هذه الترسبات مشابهة للأميلويد في المقاطع الروتينية، لكنها تختلف في خصائص التلوين والمظهر الفائق الهيكل. ترسبات LCCD غير متجانسة ولا تظهر بنية ليفية؛ بينما المادة البروتينية التي تُرى في الداء النشواني الأولي تكون إيجابية للكونغو الأحمر وليفية. أحد الأعضاء الأكثر شيوعًا التي تتأثر بـ LCDD هو الكلى. أظهرت التقارير السابقة عن حالات LCDD في الغالب تورط الكبد والكلى في وقت واحد، وهناك عدد قليل جدًا من الحالات في الأدبيات التي تصف LCDD للكبد دون تورط الكلى. يصف هذا التقرير مريضًا قدم مع يرقان ركودي شديد وفشل خلايا الكبد مع وظيفة كلوية طبيعية.