Autosplenectomy of Sickle Cell Disease in Zaria, Nigeria: An Ultrasonographic Assessment

Objectives: During infancy and early childhood, the spleen commonly enlarges in patients with sickle cell anemia (SCA), and it thereafter undergoes progressive atrophy due to repeated episodes of vaso-occlusion and infarction, leading to autosplenectomy in adult life. However, this may not always be the case as some studies have reported splenomegaly persisting into adult life. This study aims to determine and review the prevalence of autosplenectomy by abdominal ultrasonography in sickle cell anemic patients in Zaria, Nigeria. Methods: An ex-post-facto cross study of 74 subjects was carried out between May to July in 2010. Hematological parameters were determined by an analyzer while B mode Ultrasonography was used to determine the craniocaudal length of the spleen, if visualized. Results: The mean age of the sickle cell subjects was 23.2 ±5.3 years, while that of the controls was 22.7±12.4 years. Of the 74 sickle cell subjects, 55.4% were females; while of the 20 controls, 50% were females. Forty one subjects (55.4%) had autosplenectomy and a significant difference existed in the mean splenic size compared with the control (p<0.0001). Only 3 (4.05%) subjects had splenomegaly, while 23 (31%) had a shrunken spleen. Conclusion: Anatomical autosplenectomy is not an uncommon finding in SCA patients. This may be related to inadequate clinical care due to the lack of good health education, ignorance, poverty, and poor standard of care, as well as the lack of newer therapeutic agents.

الأهداف: خلال الطفولة المبكرة، غالبًا ما يتضخم الطحال لدى مرضى فقر الدم المنجلي (SCA)، ثم يخضع بعد ذلك للضمور التدريجي بسبب نوبات متكررة من الانسداد الوعائي والاحتشاء، مما يؤدي إلى استئصال الطحال الذاتي في مرحلة البلوغ. ومع ذلك، قد لا يكون هذا هو الحال دائمًا حيث أبلغت بعض الدراسات عن استمرار تضخم الطحال في مرحلة البلوغ. تهدف هذه الدراسة إلى تحديد ومراجعة انتشار استئصال الطحال الذاتي عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية البطنية لدى مرضى فقر الدم المنجلي في زاريا، نيجيريا. الطرق: تم إجراء دراسة مقطعية بأثر رجعي على 74 موضوعًا بين مايو ويوليو 2010. تم تحديد المعلمات الدموية بواسطة محلل بينما تم استخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية لتحديد الطول القحفي الذنبي للطحال، إذا تم تصويره. النتائج: كان متوسط عمر مرضى فقر الدم المنجلي 23.2 ±5.3 سنة، بينما كان متوسط عمر الضوابط 22.7±12.4 سنة. من بين 74 مريضًا بفقر الدم المنجلي، كانت 55.4% من الإناث؛ بينما من بين 20 ضابطًا، كانت 50% من الإناث. كان لدى واحد وأربعون مريضًا (55.4%) استئصال الطحال الذاتي وكان هناك فرق كبير في متوسط حجم الطحال مقارنة بالضوابط (p<0.0001). كان لدى 3 مرضى فقط (4.05%) تضخم في الطحال، بينما كان لدى 23 (31%) طحال متقلص. الاستنتاج: استئصال الطحال التشريحي ليس اكتشافًا نادرًا لدى مرضى فقر الدم المنجلي. قد يكون هذا مرتبطًا بالرعاية السريرية غير الكافية بسبب نقص التعليم الصحي الجيد، والجهل، والفقر، وضعف مستوى الرعاية، وكذلك نقص العوامل العلاجية الجديدة.