[
    {
        "id": "osp-1982",
        "type": "article-journal",
        "title": "ارتباط ترسب الهيموسيديرين القلبي والكبدي المقاس بتقنية T2* بالرنين المغناطيسي مع مستويات الفيريتين وطفرات مورّث داء ترسب الأصبغة الدموية لدى المرضى الإيرانيين المصابين بثلاسيميا بيتا الكبرى",
        "author": [
            {
                "family": "Soltanpour",
                "given": "Mohammad Soleiman"
            },
            {
                "family": "Davari",
                "given": "Kambiz"
            }
        ],
        "URL": "https://omanscience.com/ar/articles/the-correlation-of-cardiac-and-hepatic-hemosiderosis-as-measured-by-t2mri-technique-with-ferritin-levels-and-hemochromatosis-gene-mutations-in-iranian-patients-with-beta-thalassemi",
        "language": "en",
        "issued": {
            "date-parts": [
                [
                    2018
                ]
            ]
        },
        "container-title": "Oman Medical Journal",
        "DOI": "10.5001/omj.2018.09",
        "publisher": "Oman Medical Specialty Board",
        "ISSN": "1999-768X",
        "abstract": "الأهداف: تعتبر الهيموسيديروزيس الخاصة بالأعضاء ومضاعفات زيادة الحديد أكثر خطورة وتكرارًا في بعض المرضى الذين يعانون من ثلاسيميا بيتا الكبرى (BTM) مقارنةً بالآخرين. لقد بحثنا في ما إذا كانت الوراثة المشتركة لطفرات الجين HFE H63D أو C282Y في المرضى الذين يعانون من BTM تساهم في التباين الظاهري لمضاعفات زيادة الحديد وقيمنا العلاقة بين الهيموسيديروزيس القلبي والكبدى مع مستويات الفيريتين في البلازما. الطرق: درسنا 60 مريضًا يعانون من BTM بمتوسط عمر 17.5±9.1 سنة من شمال غرب إيران. تم تحليل طفرات الجين HFE باستخدام طريقة تفاعل البوليميراز المتسلسل-تجزئة طول الشظايا. تم تقييم الهيموسيديروزيس القلبي والكبدى باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي T2*. تم قياس مستويات الفيريتين باستخدام طريقة المناعية الإنزيمية. النتائج: أظهرت مستويات الفيريتين علاقة عكسية قوية مع قيم T2*MRI الكبدية (r = -0.631، p = 0.001) ولكن علاقة ضعيفة مع قيم T2*MRI القلبية (r = -0.297، p = 0.044). كانت العلاقة بين قيم T2*MRI القلبية وقيم T2*MRI الكبدية ضعيفة وغير مهمة (r = 0.287، p = 0.058). لم تختلف توزيع الجينوتيب والأليل لطفرات HFE H63D وC282Y بشكل كبير بين المرضى الذين يعانون من الهيموسيديروزيس الكبدية أو القلبية والذين لا يعانون منها (p > 0.050). ومع ذلك، كان لدى حاملي أليل HFE 63D مستويات فيريتين أعلى بشكل ملحوظ مقارنةً بغير الحاملين (1 903±993 مقابل 992±683، p < 0.001). الاستنتاجات: أظهرت قيم T2*MRI القلبية علاقة ضعيفة مع قيم T2*MRI الكبدية ومستويات الفيريتين. يمكن فقط إجراء تقييم دقيق لزيادة الحديد القلبي في المرضى الذين يعانون من BTM باستخدام تقنية T2*MRI. بالإضافة إلى ذلك، فإن HFE H63D هو عامل محدد مهم لزيادة مستويات الفيريتين في مرضى BTM."
    }
]