[
    {
        "id": "osp-2503",
        "type": "article-journal",
        "title": "الملف السريري المرضي للبيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية بين المرضى العُمانيين: سلسلة حالات",
        "author": [
            {
                "family": "Al-Riyami",
                "given": "Arwa Z."
            },
            {
                "family": "Al-Kindi",
                "given": "Yahya"
            },
            {
                "family": "Al-Qassabi",
                "given": "Jamal"
            },
            {
                "family": "Al-Mamari",
                "given": "Sahimah"
            },
            {
                "family": "Fawaz",
                "given": "Naglaa"
            },
            {
                "family": "Al-Khabori",
                "given": "Murtadha"
            },
            {
                "family": "Al-Huneini",
                "given": "Mohammed"
            },
            {
                "family": "Al Kindi",
                "given": "Salam"
            }
        ],
        "URL": "https://omanscience.com/ar/articles/clinicopathological-profile-of-paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria-among-omani-patients-a-case-series",
        "language": "en",
        "issued": {
            "date-parts": [
                [
                    2022
                ]
            ]
        },
        "container-title": "Oman Medical Journal",
        "DOI": "10.5001/omj.2022.13",
        "publisher": "Oman Medical Specialty Board",
        "ISSN": "1999-768X",
        "abstract": "هدفنا إلى تقدير طبيعة وانتشار فقر الدم الانحلالي الليلي المتقطع (PNH) بين المرضى العمانيين. قمنا بإجراء مراجعة استعادية لجميع المرضى الذين تم اختبارهم لـ PNH بواسطة قياس التدفق في مستشفى جامعة السلطان قابوس، مسقط، بين عامي 2012 و2019. تم تقييم الأعراض وطرق العلاج والنتائج. تم تشخيص أو متابعة 10 مرضى لـ PNH (متوسط العمر 22.5 سنة). تضمنت الأعراض السريرية التعب (80%) وفقر الدم (70%). كان لدى ستة مرضى PNH الكلاسيكي مع انحلال الدم، وثلاثة لديهم PNH في سياق فقر الدم اللاتنسجي، ومريض واحد لديه PNH تحت السريري. كان متوسط حجم المستنسخ الكلي (النوع الثاني + الثالث) للعدلات 95.5 (النطاق: 1.5–97) (FLAER/CD24) وللعدلات الوحيدة 91.6 (النطاق = 0.04–99) (FLAER/CD14). كان لدى أربعة مرضى أحجام مستنسخة > 50% في وقت التشخيص. كانت فترة المتابعة المتوسطة للمرضى 62 شهرًا (النطاق = 8–204 شهرًا). عانى مريض واحد من تجلط الدم. كان ثلاثة مرضى يتناولون عوامل مثبطة للمناعة، وتم بدء خمسة منهم على الإكوليزوماب، وأجريت عملية زراعة نخاع العظام لأربعة. لم يتم الإبلاغ عن أي وفيات في المجموعة. كانت نسبة انتشار PNH المقدرة بين المرضى العمانيين 1.5 لكل 5,000,000. PNH نادر في السكان العمانيين. العرض السائد هو فقر الدم الانحلالي."
    }
]