[
    {
        "id": "osp-1567",
        "type": "article-journal",
        "title": "حالة خلل التنسج المتحوّل: العلاج الجراحي للحدب الجنفي الشديد وتشوهات الأطراف",
        "author": [
            {
                "family": "Song",
                "given": "Hae Ryong"
            },
            {
                "family": "Sinha",
                "given": "Shivam"
            },
            {
                "family": "Song",
                "given": "Sang Heon"
            },
            {
                "family": "Suh",
                "given": "Seung Woo"
            }
        ],
        "URL": "https://omanscience.com/ar/articles/a-case-of-metatropic-dysplasia-operative-treatment-of-severe-kyphoscoliosis-and-limb-deformities",
        "language": "en",
        "issued": {
            "date-parts": [
                [
                    2013
                ]
            ]
        },
        "container-title": "Oman Medical Journal",
        "DOI": "10.5001/omj.2013.123",
        "publisher": "Oman Medical Specialty Board",
        "ISSN": "1999-768X",
        "abstract": "تشوهات ميتاتروبيك هي حالة نادرة ولكنها شديدة من تشوهات العمود الفقري والمفاصل، تتميز بجذع طويل وأطراف قصيرة. لم يُعرف بعد معدل حدوثها بالضبط؛ ومع ذلك، تم الإبلاغ عن 81 حالة في الأدبيات حتى الآن. بسبب الجنف التدريجي، يحدث عكس في النسب في مرحلة الطفولة (تقصر الجذع مع أطراف طويلة نسبياً). تشمل النتائج الشعاعية التشخيصية وجود انضغاط ملحوظ (أجسام فقرية رقيقة كرقائق)، وتوسيع في الميتافيس (عظام أنبوبية على شكل دمبل) وإبفيس صغيرة وشكل حوض محدد. الجنف الشديد لا يرحم ومقاوم للعلاج المحافظ باستخدام الدعامات. العلاج الجراحي مثير للجدل بسبب تكرار التشوه على الرغم من التصحيح العدواني. هنا، نبلغ عن حالة من هذا التشوه النادر ومتابعتها بعد الجراحة التصحيحية لتشوه العمود الفقري والأطراف. لم يتم الإبلاغ عن التصحيح الممتاز والحالة الوظيفية الجيدة للرئة في متابعة لمدة 6 سنوات من قبل."
    }
]