Extent of Subclinical Pulmonary Involvement in Childhood Onset Systemic Lupus Erythematosus in the Sultanate of Oman

The aim of this study was to investigate the frequency of pulmonary function abnormalities in clinically asymptomatic children with Systemic Lupus Erythematosus and to determine the relationship of these abnormalities to clinical, laboratory, and immunological parameters as well as to disease activity. Forty-two children with childhood onset Systemic Lupus Erythematosus were included in this study. Demographic, clinical, laboratory and immunological parameters, as well as disease activity were assessed. Pulmonary function tests (PFT) were performed routinely to screen for subclinical lung disease. Out of the 42 children, 19% (n=8) had clinical evidence of pulmonary involvement. The patients with no clinical evidence of pulmonary involvement (n=34) represent the study cohort. From our cohort of patients with no clinical evidence of pulmonary involvement 79% (n=27) had PFT abnormality; including 62% (n=21) had reduced FVC, 71% (n=24) had reduced FEV1, and 67% (n=12) had reduced DLCO. Similarly, 56% (n=15) had a restrictive PFT pattern, and 2.6% (n=2) had an obstructive PFT pattern, while 33% (n=7) had an isolated impairment of diffusion capacity. Due to small sample size; it was not possible to find a statistically significant difference between the cohort of asymptomatic SLE patients with abnormal PFT findings (n=27) and those with normal PFT findings (n=7) in terms of clinical, laboratory, immunological or disease activity index score. Subclinical lung disease, as demonstrated by abnormal PFT in patients with normal radiographs, may be common but should be interpreted with caution as an early sign of lung disease. Although PFT studies do not correlate well with pulmonary symptoms in patients with childhood onset SLE, they nevertheless provide objective quantification of the type and severity of the functional lesions.

كان الهدف من هذه الدراسة هو التحقيق في تكرار اضطرابات وظائف الرئة في الأطفال الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والذين لا يظهرون أعراضًا سريرية، وتحديد العلاقة بين هذه الاضطرابات والمعايير السريرية والمخبرية والمناعية وكذلك نشاط المرض. شملت الدراسة 42 طفلاً يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية التي بدأت في الطفولة. تم تقييم المعايير الديموغرافية والسريرية والمخبرية والمناعية، وكذلك نشاط المرض. تم إجراء اختبارات وظائف الرئة بشكل روتيني للكشف عن أمراض الرئة تحت السريرية. من بين 42 طفلاً، كان لدى 19% (n=8) دليل سريري على تورط الرئة. يمثل المرضى الذين لا يوجد لديهم دليل سريري على تورط الرئة (n=34) مجموعة الدراسة. من بين مجموعة المرضى الذين لا يوجد لديهم دليل سريري على تورط الرئة، كان لدى 79% (n=27) اضطراب في اختبارات وظائف الرئة؛ بما في ذلك 62% (n=21) لديهم انخفاض في السعة الحيوية القسرية، و71% (n=24) لديهم انخفاض في حجم الزفير القسري في الثانية الأولى، و67% (n=12) لديهم انخفاض في قدرة انتشار أول أكسيد الكربون. وبالمثل، كان لدى 56% (n=15) نمط تقييدي في اختبارات وظائف الرئة، و2.6% (n=2) نمط انسدادي، بينما كان لدى 33% (n=7) ضعف معزول في قدرة الانتشار. نظرًا لصغر حجم العينة؛ لم يكن من الممكن العثور على فرق ذو دلالة إحصائية بين مجموعة مرضى الذئبة الحمامية الجهازية الذين لا يظهرون أعراضًا والذين لديهم نتائج غير طبيعية في اختبارات وظائف الرئة (n=27) وأولئك الذين لديهم نتائج طبيعية (n=7) من حيث المعايير السريرية أو المخبرية أو المناعية أو درجة مؤشر نشاط المرض. قد يكون مرض الرئة تحت السريري، كما يتضح من اختبارات وظائف الرئة غير الطبيعية في المرضى الذين لديهم صور شعاعية طبيعية، شائعًا ولكن يجب تفسيره بحذر كعلامة مبكرة على مرض الرئة. على الرغم من أن دراسات اختبارات وظائف الرئة لا تتوافق جيدًا مع أعراض الرئة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية التي بدأت في الطفولة، إلا أنها توفر مع ذلك تحديدًا موضوعيًا لنوع وشدة الآفات الوظيفية.