Pseudo-obstruction of the Gastric Outlet Caused by Combined Hyperganglionosis and Ganglioneuromatosis in an adult: Case Report and Literature Review

Gastrointestinal ganglioneuromatosis is a rare and benign proliferation of both ganglion and Schwann cells, which may present in a variety of clinicopathological characteristics including polypoid, localized and diffuse forms. It is characterized by the presence of a large number of dysplastic ganglion cells or hyperganglionosis. The affected patients are usually children and a number of them have intestinal neuronal dysplasia type B, which may overlap with ganglioneuromatosis. We report a very rare case of gastric ganglioneuromatosis with hyperganglionosis in a 34 year old male, who presented as a case of gastric outlet obstruction and marked gastric dilatation which was diagnosed both clinically and radiologically as a case of gastric obstruction due to gastric malignancy. Based on these findings and because of the patient’s deteriorating clinical situation; the patient underwent distal gastrectomy and the final diagnosis was made following the histopathological examination of the resected specimen. The clinicopathological features and diagnostic criteria of this rare disorder are described together with a literature review of other similar cases affecting different parts of the gastrointestinal tract.

الورم العصبي العقدي في الجهاز الهضمي هو تكاثر نادر وحميد لكل من الخلايا العصبية وخلايا شوان، والذي قد يظهر في مجموعة متنوعة من الخصائص السريرية المرضية بما في ذلك الأشكال الورمية، الموضعية والمنتشرة. يتميز بوجود عدد كبير من الخلايا العصبية الشاذة أو فرط العقد العصبية. عادة ما يكون المرضى المصابون أطفالًا وعدد منهم يعاني من خلل التنسج العصبي المعوي من النوع ب، والذي قد يتداخل مع الورم العصبي العقدي. نبلغ عن حالة نادرة جدًا من الورم العصبي العقدي في المعدة مع فرط العقد العصبية في رجل يبلغ من العمر 34 عامًا، الذي قدم كحالة انسداد مخرج المعدة وتوسع معدي ملحوظ تم تشخيصه سريريًا وإشعاعيًا كحالة انسداد معدي بسبب ورم خبيث في المعدة. بناءً على هذه النتائج وبسبب تدهور الحالة السريرية للمريض؛ خضع المريض لاستئصال المعدة البعيدة وتم التوصل إلى التشخيص النهائي بعد الفحص النسيجي للعينة المستأصلة. يتم وصف الخصائص السريرية المرضية ومعايير التشخيص لهذا الاضطراب النادر مع مراجعة الأدبيات لحالات مماثلة تؤثر على أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي.